worldpedia {{{ ورلد بيديا }}} أورام العَصَبات ( Tumors of neurons ):

من أهم ما يميز الأورام لدى الأطفال عنها لدى البالغين، أنها تنشأ عن تسرطن خلايا المنشأ الأولية ( primitive stem cells ) التي تتطور و تتمايز إلى خلايا بالغة
متخصصة، و بنفس النسق تنشأ أورام الخلايا العصبية أو العَصَبات، و التي يمكن تصنيفها بشكل عام ضمن أورام الأدمة الظاهرة العصبية الأولية ( Primitive
neuroectodermal tumors PNET )، والتي تُعد أورام الأوليات النخاعية ( Medulloblastomas ) من أهم أنواعها، حيث تمثل نسبة تقترب من 15 % من أورام الدماغ لدى الأطفال،
ومن المعتقد أنها تنشأ عن تسرطن خلايا المنشأ الأولية بالمخيخ و التي لها قابلية التطور لتتحول إما إلى عصبات أو إلى خلايا دبقية، و تُعد هذه الأورام الأكثر سرعة
في النمو غير أنها بالمقابل ذات معدلات عالية في الاستجابة للمعالجات القياسية إذ يمكن شفاء أكثر من 50 % من الحالات بالعمل الجراحي و أحيانا باستخدام المعالجات
الإشعاعية أو بإضافة القليل من العلاج الكيماوي.ومن جهة أخرى تسمى أورام الأدمة الظاهرة العصبية الأولية بأورام أوليات الصنوبرية (
pineoblastomas ) حين تتموضع بالغدة الصنوبرية ( و هي الغدة التي تتحكم بدورات النوم و الاستيقاظ الطبيعية )، بينما تسمى بأورام الأوليّـات العصبية فحسب (
neuroblastomas ) حين تنشأ بنصفي كرة المخ، وهذه الأورام سريعة النمـو شأن أورام الأدمة العـصبية الأخرى ويمكن أن تنتقل على امتداد مسرى السائل المُخّي
الشوكي.


الأورام الدبقية العقـدية ( Gangliogliomas):


تسمى الأورام التي تتكون من خليط يجمع بين العَصَبات البالغة و خلايا دبقية بالأورام الدبقية العقدية، وتعد الأعلى في معدلات الشفاء القياسية باستخدام العمل
الجراحي منفردا أو مع القليل من المعالجات الإشعاعية.


أورام الضفيرة المشيمية ( Choroid plexus tumors):

وهي أورام تنشأ بالضفائر المشيمية ضمن البطينات المخية، وهي عادة أورام حميدة وتسمى بالأورام الحليمية بالضفيرة المشيمية ( choroid plexus papillomas)
وتشفى بالعمل الجراحي منفردا، غير أن بعض أنواعها بالمقابل متسرطنة وتسمى في هذه الحال بالسرطان النسيجي للضفائر المشيمية
( choroid plexus carcinomas ).


الأورام القحفية البلعمية ( craniopharyngiomas ):


وهي أورام حميدة تنشأ بأعلى موضع الغدة النخامية و تحت قاعدة الدماغ، و تكون عادة قريبة جدا من العصب البصري مما يصعب من إجراء الجراحات الاستئصالية،
وقد تضغط هذه الأورام على الغدة النخامية و الوطاء مما يؤدي بدوره إلى اختلال الإفراز الهرموني، و على الرغم من أنها أورام حميدة غير انه من الصعب إزالتها
جراحيا نظرا لموضعها ضمن الأنسجة الحساسة للدماغ، و قد يتم استخدام المعالجات الإشعاعية لدى بعض الحالات.


أورام خلايا شفان ( Schwannomas ) أو أورام الأغماد العصبية ( neurilemoma )


وتنشأ هذه الأورام النادرة لدى الأطفـال بخلايا شفـان التي تحيط و تعزل الأعصاب القحفية و غيرها من الأعصاب، و هي أورام حميدة في اغلب الأحوال وتتموضع عادة
قرب المخيخ وبالأعصاب القحفية المسؤولة عن التوازن والسمع، وقد يُشير ظهورها بشكل متعدد لدى حالة ما إلى وجود دلائل وراثية عائلية، مثل متلازمة الأورام الليفية
العصبية ( neurofibromatosis ) سالفة الذكر.


الأورام السحائية ( Meningiomas ):


وتنشأ هذه الأورام بأغشية السحايا و تنجم عنها أعراض مختلفة عند ضغطها على الدماغ أو الحبل الشوكي، ورغم أنها أورام حميدة في اغلب الأحوال ونادرة لدى الأطفال
غير أنها قد تتمركز بدرجة خطرة قريبا من أنسجة حيوية ضمن الدماغ أو الحبل الشوكي مما يمنع من معالجتها جراحيا، و من جهة أخرى ثمة أنواع من الأورام السحائية
الخبيثة النادرة، ومنها الورم الغرني السحائي ( Meningiosarcoma ) والذي قد يعود مرارا عقب الاستئصال الجراحي وقد ينتقل لدى حالات نادرة إلى أجزاء أخرى
بالجسم.


الأورام الحبلية الظهارية ( Chordoma):


وتنشأ هذه الأورام بالعظام بمؤخرة الجمجمة أو بالنهاية الطرفية السفلى للحبل الشوكي، ومن غير المعتاد أن تنتقل إلى مواضع أخرى، وتشير الدراسات إلى أنها قد تعود
مرارا عقب المعالجات القياسية خلال فترات تتراوح بين 10 إلى 20 سنة.


أورام الخلايا التناسلية ( Germ cell tumors ):


خلال مراحل التطور الجنيني الطبيعية تنتقل الخلايا التناسلية بمسار محدد لتستقر بالمبايض أو الخصيتين لتتطور إلى بويضات أو خلايا منوية، غير أنه في بعض الأحيان
ينتهي بها الأمر لتستقر في مواضع غير طبيعية مثل الدماغ، و قد ينشأ عنها أورام مشابهة للأورام الناشئة عن تسرطن الخلايا التناسلية بالخصيتين أو المبايض، و من
المعتاد أن تنشأ مثل هذه الأورام بالجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال بالغدة الصنوبرية أو بأعلى الغدة النخامية، و يُعرف أكثر أنواعها شيوعا بالـورم الجُرثمي (
germinoma ) و الذي يمكن شفاؤه بالمعالجات الإشعاعية و أحيانا بالعلاج الكيماوي عند كل الحالات تقريبا، و يجدر بالذكر أنه من الممكن تشخيص هذه الأورام أحيانا بمجرد
قياس معدلات بعض المركبات الكيميائية بالسائل المُخّي الشوكي أو بالدم دون الحاجة لفحوصات أخرى.


عوامل التخطر لنشوء أورام الجهاز العصبي المركزي:


يشير تعبير عوامل التخطر ( Risk factors ) إلى العوامل والظروف المؤهبة التي تزيد من احتمال العُرضة لأي مرض، مثل السرطان، عند أي شخص، وثمة عوامل
تخطر لكل نوع من الأورام، وقد تتضمن عوامل تخطر وراثية أي ترتبط بخصائص المورثات، إضافة إلى عوامل ترتبط بالبيئة أو نمط المعيشة والظروف الحياتية،
ورغم أن العوامل المتعلقة بنمط المعيشة مثل التدخين و التغذية السيئة أو تعاطي المسكرات تُعد من العوامل المهمة لدى العديد من أورام البالغين، إلا أن تأثيرها
معدوم أو ضعيف عند التطرق لأورام الأطفال، و فيما يتعلق بعوامل التخطر المتعلقة بالبيئة، لم يتبين للباحثين أي رابط بين نشوء أورام الدماغ و بين العوامل البيئية سواء قبل
الولادة أو بعدها، مثل التعرض للكيماويات السامة أو تلوث المياه و الهواء، كما لم يتبين وجود أي رابط بظروف أخرى مثل استخدام الأشعة السينية أثناء الحمل أو خلال
فترة الطفولة، أو تناول أنواع العقاقير المختلفة، و لا ترتبط معظم أورام الدماغ بعوامل تخطر مؤكدة و معروفة و تنشأ دون أسباب واضحة يمكن أن تعزي إليها.
وقد أفادت بعض الدراسات عن وجود نسبة تخطر لنشوء مثل هذه الأورام عند التعرض لبعض المؤثرات البيئية أو الكيميائيات، مثل التعرض لغاز الفينيل كلورايد
( vinyl chloride وهو غاز عديم الرائحة يستخدم في صناعات اللدائن )، أو استخدام مادة الاسبرتام ( aspartame ) و هي بديل صناعي للسكر، أو التعرض للحقول
الكهرومغناطيسية المنبعثة من أجهزة الهاتف النقال أو الأسلاك عالية التوتر الكهربي، إضافة إلى الرضوض و الإصابات بالرأس، غير أن اغلب الباحثين في هذا المجال
يتفقون على عدم وجود دليل مؤكد و حصري يشير بوضوح إلى تأثير هذه العوامل، و في الواقع ثمة دراسات معاكسة تفيد بأن مثل هذه العوامل لا تُعد من مسببات
الأورام الدماغية.


عوامل التخطر المتعـلقة بعـلاجات الأورام:


تفيد العديد من الدراسات الطبية عن وجود علاقة مباشرة، وبنسبة تخطر صغيرة، بين معالجة مرضى السرطان سواء البالغين أو الأطفال بالعلاج الإشعاعي، وبين ظهور
أورام ثانوية غير الورم الأصلي المُعالج خلال فترات لاحقة من الحياة، و منها نشوء أورام الدماغ ( خصوصا الأورام النجمية و أورام السحايا ) حين يكون الرأس ضمن
حقل المعالجة الإشعاعية، و التي تزداد نسبة التخطر لتطورها عند تلقي المعالجات في فترات مبكرة من العمر إضافة إلى تلقي جرعات عالية، و تُعد مثل هذه الأورام
الثانوية أكثر شيوعا لدى البالغين حيث من المعتاد أن تظهر عقب عدة سنوات من انتهاء المعالجات الإشعاعية.
و بهذا الصدد نشير إلى أن الإشعاع المؤين المستخدم في المعالجات الإشعاعية و أيضا بالأجهزة التصويرية للأشعة السينية يُعد من أكثر عوامل التخطر المؤكدة لنشوء
أورام الدماغ، و قد أكدت الدراسات الطبية أن المعالجات الإشعاعية بجرعات مخفضة و المستخدمة قبل أكثر من خمسين عاما لمعالجة الأطفال المصابين بداء سعفة فروة
الرأس ( ringworm of the scalp ) والتي تنتج عن عدوى فطرية، قد أدت إلى ارتفاع نسبة نشوء أورام دماغية بين أولئك الأطفال خلال فترات لاحقة من حياتهم.

عوامل التخطر الوراثية و عـلل المورثات:


تبين للعلماء منذ عقود أن الإنسان قد يرث عن أبويه بعض التبدلات و الاختلالات بشفرات الضفائر الوراثية بالحمض النووي للخلايا، والتي بدورها تسبب أمراضا تنتشر
في عائلات بعينها، و ثمة نسبة تخطر عالية للعديد من الأمراض عند ولادة الأطفال مع وجود بعض أنواع العيوب الخلقية و التي تُعرف بالمتلازمات ( syndromes
ويمكن تعريف المتلازمة بأنها مجموعة متزامنة من الأعراض والتشوهات أو الإعاقات أو الظواهر الشاذة الأخرى، والتي تظهر في اغلب الأحوال مجتمعة بنفس
المريض )، و من المتلازمات والعلل الوراثية التي تم الربط بينها و بين زيادة نسبة


التخطر لنشوء أورام الجهاز العصبي المركزي :


متلازمة لي فراومني ( Li-Fraumeni ) والتي إضافة إلى أنها تزيد من نسبة الخطر لنشوء أورام ابيضاض الدم و أورام العظام الغرنية وسرطان الثدي و أورام
الأنسجة الرخوة ، تحمل نسبة تخطر أيضا لنشوء أورام الدماغ و الحبل الشوكي و خصوصا الأورام الدبقية.
النوع الأول من علة الأورام الليفية العصبية ( Neurofibromatosis - type 1 )، والمعروفة بعلة ريكلينقهاوزن ( Recklinghausen’s disease )
المشار إليها آنفا، و تُعد من أهم العلل التي تحمل خطر نشوء أورام الجهاز العصبي، و هي كما سبق القول علة وراثية من خواصها نشوء أورام ليفية بالأعصاب الطرفية،
ومن المعتاد أن تتسبب في نشوء أورام عصبية متعددة، و تزيد من نسبة التخطر لنشوء أورام الدماغ و خصوصا الأورام الدبقية و أورام العصب البصري، وقد تم مؤخرا
تحديد نوع العطب بالمورث المسئول عن نشوء هذه العلة. النوع الثاني من علة الأورام الليفية العصبية ( Neurofibromatosis – type 2 )، وإن
كانت تحمل نسبة خطر أقل من النوع الأول، و قد ربطت بعض الأبحاث الطبية بينها و بين نشوء أورام السحايا و أورام العصب السمعي ( acoustic nerve ) و
أورام البطانة العصبية بالحبل الشوكي.
علة التصلب الدرني الموروث ( tuberous sclerosis )، و من المعتاد أن تظهر بين المصابين بهذه العلة أورام غير مرتشحة من النوع النجمي ضخم الخلايا لما تحت
البطانة ( subependymal giant cell astrocytomas )، إضافة إلى بعض الأورام الحميدة بالجلد أو بالكليتين.
علة فون هيبل لينداو ( Von Hippel-Lindau disease )، و هي علة وراثية نادرة من خواصها نشوء أورام وعائية بعروق الشبكية و المخيخ و نشوء تكيسات أو
تشوهات خلقية بالكبد و الكليتين و البنكرياس تؤدي إلى نمو نوابت ورمية، و تربط الأبحاث الطبية بين وجود هذه العلة و ارتفاع نسبة التخطر لنشوء أورام أوليات
الأوعية الدموية ( hemangioblastomas ) بالمخيخ و الشبكية، إضافة إلى سرطان الخلايا الكلوية النسيجي ( renal cell carcinomas ).